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非妊娠性滋养细胞肿瘤---原发绒癌 (原创)

阅读量:52 发布时间:2019-05-13 15:16

  非妊娠滋养细胞肿瘤也称为非妊娠性绒癌或原发性绒癌,是一种极为少见的恶性肿瘤,在生殖细胞肿瘤中的比率不足1%,男性和女性均可发生,原发灶多见于生殖腺系统,也可见于身体其他部位。因其发病率低,无特异性临床症状,早期诊断困难,治疗效果不佳,预后较妊娠性绒癌差。惠州市第三人民医院妇科吴维光

非妊娠性滋养细胞肿瘤---原发绒癌        (原创)

  1、流行病学

  原发绒癌罕见,好发于男女生殖系统,如女性的卵巢和男性睾丸。生殖器外的绒癌同生殖细胞肿瘤相似,有沿身体中轴分布的倾向,如脑-松果体、纵隔、腹膜后、食管、胃、空肠、结肠、胰腺、肾、膀胱、乳腺和腹股沟汗腺等。原发绒癌发病年龄较广,生殖系统原发绒癌发病年龄较小,多见青年男女,甚至儿童。且多合并其他生殖细胞肿瘤成分;生殖系统外的原发绒癌,可见于各种年龄阶段。

  2、临床表现

  原发绒癌因原发部位不同而有相应的临床表现,多有受累器官的肿块,或出血表现。同样,由于原发绒癌的滋养细胞分泌高水平的HCG,产生蛋白激素和雌激素等类固醇激素,不论原发部位何处均可出现恶心、呕吐等类早孕反应症状。男性还可见乳房发育,幼女可有性早熟,部分患者可有甲状腺功能亢进表现。

  卵巢原发绒癌可表现为卵巢癌的症状及体征,如腹胀、腹痛、腹腔积液及盆腔肿块等,部分因卵巢肿瘤急性并发症,如肿瘤的坏死、破裂出血、蒂扭转等急腹症首诊。还可出现内分泌异常症状和体征,如青春期前出现性早熟、乳房发育,育龄期月经周期异常、闭经或阴道不规则出血。睾丸原发绒癌主要表现为单侧睾丸肿胀、增大、变硬并伴疼痛,同时可有男性乳腺增生等内分泌异常。原发绒癌转移途径同妊娠性绒癌,以血行转移为主,淋巴转移相对较多,其中肺转移多见。

  3、病理表现

  大体特征:原发绒癌肿瘤无包膜,实性或囊实性,质脆且多伴有出血或坏死,呈暗红色或紫蓝色。

  镜下特征:单纯性绒癌形态与妊娠性绒癌基本相同,主要由细胞滋养细胞和合体滋养细胞混合而成,其中间或有过渡型滋养细胞,有时可见多核瘤巨细胞。肿瘤细胞异型性明显,易见核分裂象,并有多个明显的核仁。胞质丰富透明,或嗜伊红染色。瘤细胞可成团聚集在血管周围并侵润、破坏血管,血管内可见瘤栓,并可见大片出血和坏死。但临床上原发绒癌中的较多病例会有其他恶性肿瘤成分,尤其是生殖细胞肿瘤成分,常见的有未成熟畸胎瘤、胚胎癌、精原细胞瘤、无性细胞瘤等。

  免疫组化:角蛋白(CK)多表现为弥漫性阳性,合体滋养细胞高表达HCG,而在相部位弥漫性强阳性。胎盘催乳素(HPL)则主要在中间型滋养细胞中表达而呈阳性,以上两者在细胞滋养细胞中均为弱阳性。

  4、原发绒癌的治疗

  原发绒癌发病率低,临床少见,生殖器外的原发病灶表现不特异,多数病例晚期才发现,而病情进展往往迅速,短期内广泛转移,全身状况恶化。术前诊断困难,多为术后病理证实为原发绒癌。血清HCG或β-HCG水平若升高对诊断仍有意义。DNA多态性分析可以辅助区分原发或继发绒癌。

  非妊娠性绒癌的化疗建议采用EMA-CO方案,并在适当时间行手术治疗。

非妊娠性滋养细胞肿瘤---原发绒癌        (原创)

  对于原发于性腺性绒癌,尤其是合并其他生殖细胞肿瘤者,多采用PEB(顺铂、VP-16、博来霉素)或PVB(顺铂、长春新碱、博来霉素)方案。性腺外的非妊娠性绒癌多采用于对妊娠性绒癌有效的较强的联合化疗,并兼顾其发生部位及合并成分的特点选择化疗药物,常用EMA-CO方案、PEI(顺铂、VP-16、异环磷酰胺)方案、5-Fu+KSM+VP16等方案,通常可以使血HCG迅速下降,肿瘤负荷减少。

  与妊娠性绒癌不同,原发性绒癌是源于自身的恶性肿瘤,手术治疗是必要的手段,但因发现时瘤体较大,转移及侵犯部位广,早期手术切净率低,并易促进血行转移。故目前多主张在经化疗使血HCG正常或接近正常,肿瘤负荷明显减少的情况下行根治性手术,可缩短疗程,降低复发率。对多疗程化疗后仍持续存在的局限、孤立性转移灶手术切除,可使病情缓解,甚至治愈。

  5、原发绒癌的预后

  女性患者预后较好,卵巢单纯原发绒癌对化疗敏感,即使采用保留生育功能的手术,也可使疾病得到长期缓解。混合性绒癌取决于其合并成分,一般认为疗效较单纯性差。男性似乎相反,单纯颈癌恶性程度高,预后极差。

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